Ψευδομύξωμα του περιτοναίου

Τι είναι τοψευδομύξωμα του περιτοναίου

Ο όρος ψευδομύξωμα χρησιμοποιείται για να περιγράψει όγκους της κοιλιάς που μεγαλώνουν αργά και παράγουν μεγάλες ποσότητες βλέννης. Ο αρχικός όγκος, από όποιο όργανο και αν προέρχεται, με την πάροδο του χρόνου δίνει εμφυτεύσεις σε ολόκληρη την κοιλιά και την πύελο με αποτέλεσμα να παράγεται όλο και περισσότερη βλέννη (παχύρευστο άχρωμο υγρό). Η βλέννη μπορεί να είναι τόση πολύ που να προκαλλεί τεράστια διάταση της κοιλιάς (jelly belly).

Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι καρκίνος;

Σύμφωνα με τις πρωτοποριακές μελέτες του PH Sugarbaker, το ψευδομύξωμα δεν είναι ένας κακοήθης όγκος διότι δεν δίνει μεταστάσεις σε λεμφαδένες ή άλλα όργανα ενώ επίσης δεν διηθεί γειτονικούς ιστούς και όργανα. Όμως μπορεί η συμπεριφορά του να είναι εξαιρετικά κακοήθης εάν δεν αντιμετωπισθεί σωστά. Επιπλέον, η βιολογική συμπεριφορά του όγκου μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο επιθετική και αντίστοιχα να κρίνεται η πορεία του ασθενούς.

Από ποιο όργανο προέρχεται το ψευδομύξωμα του περιτοναίου;

Η επικρατέστερη θεωρία είναι ότι το ψευδομύξωμα ξεκινά ως ένα μικρό αδένωμα μέσα στη σκωληκοειδή απόφυση. Το αδένωμα μεγαλώνει και κλείνει τον αυλό της απόφυσης προκαλλώντας εικόνα παρόμοια με αυτή της οξείας σκωληκοειδίτιδας. Η απόφυση σπάει και εκατομμύρια κύτταρα και βλέννη απελευθερώνονται στην κοιλιά του ασθενούς. Η ρήξη της σκωληκοειδούς απόφυσης μπορεί να έχει συμβεί πολύ καιρό πριν την εκδήλωση του συνδρόμου του ψευδομυξώματος. Τα κύτταρα που απελευθερώνονται κυκλοφορούν σε ολόκληρη την κοιλιά και συγκεντρώνονται σε συγκεκριμένες θέσεις της περιτοναϊκής κοιλότητας. Εκεί αναπτύσσονται, πολλαπλασιάζονται και παράγουν ακόμη περισσότερη βλέννη.

Εκτός από τη σκωληκοειδή απόφυση, σε σπάνιες περιπτώσεις, πηγή του ψευδομυξώματος μπορεί να είναι το παχύ έντερο ή άλλο όργανο.

Ποια η σχέση του καρκίνου της σκωληκοειδούς απόφυσης και του ψευδομυξώματος του περιτοναίου;

Σε λίγους επιστήμονες είναι σαφής ο διαχωρισμός ανάμεσα στο ψευδομύξωμα του περιτοναίου και τον καρκίνο της σκωληκειδούς απόφυσης. Με την μελέτη των Ronnet και Sugarbaker το 1997 προτάθηκε μια σαφής κατάταξη όπου οι όγκοι της σκωληκοειδούς που δημιουργούν το σύνδρομο του ψευδομυξώματος διακρίνονται σε “adenomucinosis”, “hybrid form” και “mucinous adenocarcinoma”. Ο όρος “adenomucinosis” αν και δύσκολο να αποδοθεί σωστά, αναφέρεται σε πολύ καλής πρόγνωσης κυσταδένωμα της σκωληκοειδούς απόφυσης που παράγει μεγάλες ποσότητες υγρού και βλέννης. Η υβριδική μορφή έχει μικτά χαρακτηριστικά με μεγάλη παραγωγή βλέννης αλλά και χαρακτήρες αδενοκαρκινώματος. Το βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα έχει συγκεκριμένους ιστολογικούς χαρακτήρες (κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου) και χειρότερη πρόγνωση.

Σε ποιά σημεία της κοιλιάς αναπτύσσονται οι όγκοι;

Οι όγκοι αναπτύσσονται κυρίως στα σημεία της κοιλιάς όπου γίνεται η φυσιολογική απορρόφηση του περιτοναϊκού υγρού. Έτσι μεγάλοι όγκοι αναπτύσσονται στο μείζον και έλασσον επίπλουν (λίπος που κρέμεται από το στομάχι και το έντερο), κάτω από τα ημιδιαφράγματα και λόγω βαρύτητας στα κατωφερέστερα σημεία της κοιλιάς και της πυέλου. Επίσης, σχεδόν κλειστά και ακίνητα σημεία της κοιλιάς όπως κάτω από το συκώτι και η αρχή και το τέλος του λεπτού εντέρου γεμίζουν από τον βλεννώδη όγκο. Χαρακτηριστικό είναι ότι δεν υπάρχουν καθόλου όγκοι πάνω στις ευκίνητες επιφάνειες του εντέρου. Η διαδικασία αυτή διασποράς του όγκου ονομάζεται «αναδιανομή των καρκινικών κυττάρων».

Ποια είναι τα συμπτώματα του ψευδομυξώματος του περιτοναίου

Το συχνότερο σύμπτωμα είναι μια διαρκώς αυξανόμενη μάζα στην κοιλιά. Ο ασθενής αισθάνεται διαρκή μετεωρισμό (φούσκωμα) και χωρίς να έχει βάλει πραγματικά βάρος, η κοιλιά του διογκώνεται διαρκώς. Η διόγκωση δεν οφείλεται τόσο στις μάζες που αναπτύσσονται στην κοιλιά όσο κυρίως στην άθροιση υγρού και βλέννης. Ειδικά στους άνδρες, η πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι μια βουβωνοκήλη που προηγουμένως δεν υπήρχε, ενώ στις γυναίκες μια μάζα στην ωοθήκη. Σε κάθε περίπτωση, ο έλεγχος περιλαμβάνει απεικόνιση με αξονικές τομογραφίες και άλλες εξετάσεις.

Ποιά είναι η θεραπεία του ψευδομυξώματος του περιτοναίου

Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου θεωρείται παραδοσιακά ότι έχει ”καλή πρόγνωση”. Αυτό είναι ένα κλασικό χειρουργικό παράδοξο. Πράγματι με τις κλασικές θεραπείες, οι ασθενείς με ψευδομύξωμα ζουν πολλά χρόνια. Όμως τελικά χάνονται από αυτό. Η άποψη περί «καλής πρόγνωσης» προέρχεται από την αρχικά δραματική εικόνα των ασθενών με τις τεράστιες μάζες που στα μάτια των χειρουργών είναι αδύνατο να θεραπευθούν αλλά προς έκπληξή τους, οι ασθενείς συνεχίζουν να επιβιώνουν. Η πρόγνωση για το ψευδομύξωμα του περιτοναίου άλλαξε δραματικά με τις κλινικές μελέτες του PH Sugarbaker. Τα νεώτερα δεδομένα δείχνουν με σαφήνεια ότι η τεχνικές της κυτταρομειωτικής χειρουργικής σε συνδυασμό με την Υπέρθερμη Διεγχειρητική Ενδοπεριτοναϊκή Χημειοθεραπεία (HIPEC) είναι η ενδεδειγμένη θεραπεία αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες για τελική ίαση.

Τι είναι η κυτταρομειωτική χειρουργική

Η κυτταρομειωτική χειρουργική στηρίζεται σε μία εξαιρετικά καλά δομημένη θεωρία της χειρουργικής ογκολογίας. Όγκοι οι οποίοι δεν χαρακτηρίζονται από συστηματική εξάπλωση με πολλαπλές απομακρυσμένες μεταστάσεις αλλά κυρίως από τοπικοπεριοχική νόσο μπορούν να αντιμετωπισθούν. Τυπική τέτοια περίπτωση είναι το ψευδομύξωμα του περιτοναίου. Όσο μεγάλη και αν είναι η ενδοκοιλιακή νόσος, με κατάλληλες χειρουργικές τεχνικές, το ψευδομύξωμα και όλη η βλέννη που αθροίζεται μπορεί να καθαρισθεί ή να μειωθεί σε ελάχιστα ορατές μάζες. Η υπολειμματική νόσος, δηλαδή ο όγκος που απομένει μετά την επέμβαση, είτε καταλαμβάνει λίγα χιλιοστα ή αφορά μόνο ελεύθερα καρκινικά κύτταρα είναι δυνατό να εκριζωθεί με Διεγχειρητική Υπέρθερμη Ενδοπεριτοναϊκή Χημειοθεραπεία (HIPEC). Οι τεχνικές αυτές έχουν συστηματοποιηθεί με τέτοιο τρόπο ώστε μετά από κατάλληλη εκπαίδευση να μπορούν να τεθούν σε εφαρμογή από τους χειρουργούς που έχουν το απαιτούμενο ενδιαφέρον και την απαραίτητη αφοσίωση.

Η κυτταρομειωτική χειρουργική και η HIPEC είναι πειραματική μέθοδος;

Η τεχνική δεν είναι πια πειραματική. Έχουν δημοσιευθεί πολλές μελέτες με μεγάλο αριθμό ασθενών και από πολλά κέντρα σε όλο τον κόσμο με εξαιρετικά αποτελέσματα. Στη Μ. Βρεττανία, η τεχνική προτείνεται (παρά τις όποιες αρχικές επιφυλάξεις) επίσημα από το National Institute for Health and Care Excelence υπό τον όρο ότι η επέμβαση θα γίνει σε ένα από τα δύο επίσημα κέντρα αναφοράς (Basingstoke και Manchester)