Νόσος Crohn

Τι είναι η νόσος του Crohn

Η νόσος Crohn παραμένει ένα δύσκολο κεφάλαιο της ιατρικής. Η πορεία της στο χρόνο και η χειρουργική και συντηρητική  αντιμετώπιση της διακρίνεται από ασάφεια. Σε λίγες περιπτώσεις μπορεί κανείς να προβλέψει την εξέλιξη της νόσου αλλά και να καθορίσει την καλύτερη θεραπεία. Η νόσος του Crohn είναι μια φλεγμονώδης νόσος που αφορά ολόκληρο το γαστρεντερικό σύστημα αφού μπορεί να προσβάλει κάθε τμήμα του από το στόμα έως τον πρωκτό. Η πιο συχνή εντόπιση είναι στο λεπτό έντερο και κυρίως στον τελικό ειλεό που είναι το τελευταίο τμήμα του λεπτού εντέρου πριν την ένωση με το παχύ. Η νόσος του Crohn αν και μοιάζει στην κλινική εικόνα, διαφέρει σημαντικά από την ελκώδη κολίτιδα που προσβάλει αποκλειστικά το παχύ έντερο. Η νόσος Crohn είναι χρόνια νόσος. Αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς μπορεί να έχουν περιόδους έξαρσης των συμπτωμάτων που ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης και ηρεμίας.

Η φλεγμονή που παρατηρείται στην Crohn αφορά ολόκληρο το τοίχωμα του εντέρου και χαρακτηριστικά μπορεί να εναλλάσσονται υγιείς περιοχές με περιοχές με μεγάλες βλάβες.

Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι τη νόσο θα εμφανίσουν περίπου 3 άνθρωποι στους 100.000 κάθε χρόνο, αριθμός σημαντικά μικρότερος από τον αντίστοιχο για τη Βόρεια Ευρώπη. Η νόσος πιο συχνά πρωτοεμφανίζεται σε νεαρή ηλικία αν και υπάρχει μια δεύτερη αύξηση της συχνότητας της πρώτης εμφάνισης στην έκτη δεκαετία της ζωής.

Τα συνήθη συμπτώματα της Crohn περιλαμβάνουν πρακτικά όλες τις εκδηλώσεις που μπορεί να έχει κάποιος από το γαστρεντερικό σύστημα.

Παράλληλα, μπορεί να παρατηρηθούν μια σειρά από εκδηλώσεις που σχετίζονται με τις φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου όπως ο πυρετός, η ανορεξία, η απώλεια βάρους, η κόπωση και οι νυκτερινές εφιδρώσεις. Στα παιδιά η νόσος Crohn μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση της σωματικής αύξησης και ανάπτυξης.

Σε κάποιους ασθενείς, η νόσος Crohn δημιουργεί έντονη φλεγμονή στην περιοχή του πρωκτού με αποτέλεσμα επώδυνες ραγάδες, αποστήματα και συχνά συρίγγια δηλαδή επικοινωνίες ανάμεσα στο έντερο και το δέρμα.

Η νόσος μπορεί να έχει εξάρσεις και υφέσεις. Υπάρχουν ασθενείς με πού ήπια συμπτώματα αλλά και άλλοι με έντονα φαινόμενα που δυσκολεύουν τη ζωή τους. Η βαρύτητα της νόσου μπορεί να υπολογίζεται με ειδικούς δείκτες όπως ο Δείκτης Ενεργότητας της Νόσου του Crohn (CDAI).

Οι ασθενείς με νόσο Crohn μπορεί να εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα που δεν έχουν σχέση με το έντερο. Έτσι μπορεί να συνυπάρχουν μυοσκελετικοί πόνοι και αρθρίτιδες, δερματολογικές εκδηλώσεις όπως το οζώδες ερύθημα αλλά και χρόνια φλεγμονή στο ήπαρ (συκώτι). Σε κάποιους ασθενείς συνυπάρχουν εκδηλώσεις από τα μάτια (ιριδοκυκλιτιδα). Σε κάθε περίπτωση τα συμπτώματα αυτά και η σύνδεσή τους με τη νόσο είναι αντικείμενο μελέτης από γαστρεντερολόγους και χειρουργούς και άλλες ειδικότητες.

Το αίτιο της νόσου Crohn δεν είναι γνωστό και ο τρόπος που η νόσος αναπτύσσεται δεν είναι καλά κατανοητός. Γνωρίζουμε ότι το άγχος και η κακή διατροφή προκαλούν εξάρσεις της νόσου αλλά γνωρίζουμε επίσης ότι δεν είναι αυτή η αρχική αιτία της νόσου. Για την αιτία της νόσου έχουν διατυπωθεί δεκάδες θεωρίες χωρίς κάποια από αυτές να είναι απόλυτα ικανοποιητική.  Έτσι έχουν ενοχοποιηθεί γονίδια και κληρονομικοί παράγοντες, μικροβιακοί παράγοντες αλλά κυρίως ένας διαταραγμένος ανοσολογικός μηχανισμός που αναγνωρίζει τα συνηθισμένα μικρόβια του εντέρου ως παθολογικά και προσπαθεί να τα εξοντώσει. Στην επίθεση αυτή του οργανισμού ενάντια σε μικρόβια και μύκητες θύμα τελικά είναι το ίδιο το γαστρεντερικό σύστημα.

Η νόσος Crohn εμφανίζει κληρονομική επιβάρυνση. Ένας άνθρωπος με συγγενή πρώτου βαθμού που εμφάνισε τη νόσο, έχει αυξημένες πιθανότητες να νοσήσει σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.

Πάντως περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ιδιαίτερο ρόλο στην εκδήλωση της νόσου με αποτέλεσμα η νόσος Crohn να είναι συχνότερη σε αστικές περιοχές αναπτυγμένων χωρών του βορά.

Η διάγνωση της νόσου του Crohn επιβεβαιώνεται με τον ενδοσκοπικό έλεγχο του γαστρεντερικού συστήματος κατά το οποίο λαμβάνονται βιοψίες ώστε να διαπιστωθεί η ύπαρξη της νόσου. Η εικόνα του εντέρου με Crohn είναι χαρακτηριστική με έλκη που κάνουν το εσωτερικό τοίχωμα του εντέρου να μοιάζει με πλακόστρωτο. Ο ενδοσκόπος μπορεί ακόμη να ανακαλύψει στενώσεις στο έντερο, συρίγγια αλλά και υγιείς περιοχές ανάμεσα σε τμήματα του εντέρου με βαριές βλάβες. Ο ενδοσκόπος μπορεί να βαθμολογήσει τη βαρύτητα της νόσου ανάλογα με το είδος και την έκταση των βλαβών αλλά και την ύπαρξη στενώσεων και συριγγίων.

Η μελέτη των ασθενών με ν.Crohn μπορεί να περιλαμβάνει την πλήρη χαρτογράφηση του γαστρεντερικού και κυρίως του λεπτού εντέρου που γίνεται με αξονική ή μαγνητική εντερόκλυση. Στην εξέταση αυτή, απεικονίζεται όλο του μήκος του εντέρου ώστε να καταγραφεί η έκταση της νόσου αλλά και να εντοπισθούν στενώσεις και συρίγγια.

Από τις εργαστηριακές εξετάσεις, μια βασική εικόνα της ενεργότητας τη νόσου δίνει ο περιοδικός έλεγχος της CRP. Πρόκειται για μια πρωτεΐνη η οποία αυξάνει σε κάθε έντονη φλεγμονή του οργανισμού. Χρησιμοποιείται και για να παρακολουθούμε την πορεία ενός επεισοδίου έξαρσης της νόσου.

Η νόσος του Crohn εκτός από τις κύριες εκδηλώσεις της μπορεί να οδηγήσει και σε επιπλοκές που να απαιτήσουν χειρουργική αντιμετώπιση. Οι επιπλοκές αυτές συνήθως είναι το αποτέλεσμα της χρόνιας φλεγμονής που καταστρέφει το τοίχωμα του εντέρου και μπορεί να οδηγήσει σε:

Στένωση και ειλεό: Η στένωση είναι αποτέλεσμα της χρόνιας ίνωσης που αναπτύσσεται στο τοίχωμα του εντέρου. Το τοίχωμα γίνεται όλο και παχύτερο και χάνει την ελαστικότητά του. Έτσι, το περιεχόμενο του εντέρου δυσκολεύεται να περάσει από τα στενωμένα σημεία και ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται πόνους, φουσκώματα και δυσκοιλιότητα ανάλογα με το ύψος, των αριθμό και τη βαρύτητα των στενώσεων. Η στένωση μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απόφραξη οπότε ο ασθενής εμφανίζει ειλεό και απαιτείται επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση.

Συρίγγια και Αποστήματα: Τα συρίγγια είναι ανώμαλες επικοινωνίες που αναπτύσσονται ανάμεσα σε δύο τμήματα εντέρου ή ανάμεσα στο έντερο και άλλα όργανα όπως το δέρμα, η ουροδόχος κύστη ή και ο κόλπος. Τα συρίγγια μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, πόνο, διάρροιες ή αιμορραγίες, ανάλογα με την πορεία τους και τη χρονιότητά τους. Τα συρίγγια που αναπτύσσονται στον πρωκτό θέλουν ιδιαίτερη προσοχή στην αντιμετώπισή τους και αυτή πρέπει να γίνεται μόνο από ειδικούς με εμπειρία στη νόσο και τη φυσική της πορεία. Στην πορεία των συριγγίων μπορεί να δημιουργηθούν συλλογές από πύο που αποτελούν πλέον αποστήματα. Ο ασθενής εμφανίζει πυρετό και απαιτείται η άμεση συμβουλή ειδικού.

Δυσαπορρόφηση: Όταν το λεπτό έντερο πάσχει σε μεγάλο μήκος, ο οργανισμός δεν μπορεί να απορροφήσει αρκετά από τα θρεπτικά συστατικά των τροφών. Τότε παρουσιάζεται έλλειψη σε βασικές βιταμίνες με τα αντίστοιχα επακόλουθα. Η διάρροια και η δυσαπορρόφηση μπορεί να οδηγήσουν σε αναιμία, οστεοπόρωση, λίθους στους νεφρούς και χολολιθίαση. Χρειάζεται συχνός έλεγχος και συμβουλή από διατροφολόγο ώστε οι ασθενείς να λαμβάνουν τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής και να μην μένουν πίσω στις ανάγκες τους.

Αν και παλαιότερα αυτό βρισκόταν υπό αμφισβήτηση, σήμερα γνωρίζουμε ότι η νόσος Crohn αποτελεί παράγοντα κινδύνου για ανάπτυξη καρκίνου του γαστρεντερικού συστήματος. Ο κίνδυνος αυξάνει όσο μεγαλύτερο είναι το μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα που πάσχει και όσο περισσότερα είναι τα χρόνια που έχουν περάσει από τη διάγνωση. Σε ασθενείς με νόσο στο παχύ έντερο συστήνεται να γίνεται κολονοσκόπηση κάθε 2-3 χρόνια ξεκινώντας στα 10 χρόνια από τη διάγνωση. Ο έλεγχος του λεπτού εντέρου είναι πιο δύσκολος και μπορεί να απαιτήσει ειδικές εξετάσεις όπως η ενδοσκοπική κάψουλα και η εντερόκλυση.

Στην περίπτωση της νόσου Crohn, αντί για θεραπεία είναι ορθότερο να μιλάμε για έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου καθώς οριστική θεραπεία δεν υπάρχει. Ο έλεγχος μπορεί να επιτευχθεί με μια σειρά από ενέργειες που περιλαμβάνουν διαιτητικές προσαρμογές και αλλαγές συνηθειών, διακοπή καπνίσματος, φαρμακευτική αγωγή αλλά και χειρουργικές επεμβάσεις. Στόχος των θεραπειών είναι η υποχώρηση της φλεγμονής και η εξασφάλιση μεγάλων περιόδων χωρίς συμπτώματα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται ανήκουν σε διάφορες κατηγορίες όπως τα αντιφλεγμονώδη, τα ανοσοκατασταλτικά, τα αντιβιοτικά καθώς και φάρμακα που αντιμετωπίζουν συγκεκριμένα συμπτώματα όπως οι διάρροιες και ο πόνος. Δεσπόζουσα θέση πλέον οι βιολογικοί παράγοντες οι οποίοι φαίνεται να ελέγχουν σε σημαντικό βαθμό τη νόσο. Η θεραπεία συνήθως ορίζεται από τον γαστρεντερολόγο ο οποίος μπορεί να επιλέξει είτε να ξεκινήσει από το ισχυρότερο φάρμακο είτε να αυξάνει την ένταση της φαρμακευτικής αγωγής ανάλογα με την ανταπόκριση. Στη θεραπεία της Crohn βασικό ρόλο θα παίζει πάντα  η κορτιζόνη καθώς δεν έχει βρεθεί άλλο φάρμακο που να ελέγχει παράλληλα τη φλεγμονή και την ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού.

Υπολογίζεται ότι 7 στους 10 ασθενείς με Crohn κάποια στιγμή στη ζωή τους θα χρειασθούν χειρουργείο. Το χειρουργείο μπορεί να αποσκοπεί στον έλεγχο των συμπτωμάτων ή στην αντιμετώπιση μιας επιπλοκής.

Συνήθως ο χειρουργός αφαιρεί το πλέον κατεστραμμένο τμήμα του εντέρου καθώς εκείνο είναι που προκαλεί τα συμπτώματα. Από τα πιο συχνά χειρουργεία είναι αυτό της ειλεοτυφλικής εκτομής στο οποίο ο χειρουργός αφαιρεί τον τελικό ειλεό από το λεπτό έντερο και το τυφλό δηλαδή το αρχικό τμήμα του παχέος εντέρου. Η επέμβαση αυτή είναι ιδανική για ασθενείς με περιορισμένη προσβολή το ειλεού (τελική ειλεΐτιδα). Η ειλεοτυφλική εκτομή γίνεται λαπαροσκοπικά χωρίς την ανάγκη για μεγάλη τομή και χωρίς τα επακόλουθα της.

Σε περιπτώσεις στενώσεων που προξενούν συμπτώματα και έχουν μικρό μήκος, μπορεί ο χειρουργός αντί να αφαιρέσει το τμήμα του εντέρου να επιλέξει την πλαστική της στένωσης (stricturoplasty).

Συρίγγια και αποστήματα αντιμετωπίζονται ανάλογα με τη θέση τους και τη βαρύτητα των συμπτωμάτων. Σε κάθε περίπτωση, ο χειρουργός πρέπει να έχει κατανοήσει ότι δεν θεραπεύει τη νόσο αλλά αντιμετωπίζει ένα σύμπτωμα ή μια επιπλοκή. Η νόσος δεν θεραπεύεται και σχεδόν σίγουρα θα εμφανισθεί ξανά. Άλλωστε και μετά την επέμβαση η θεραπεία συνεχίζεται. Όπως έχει φανεί και σε μια έρευνα που δημοσιεύσαμε από το York General Hospital, η πρόβλεψη της πορείας της νόσου μετά την επέμβαση είναι μάλλον αδύνατη (Colorectal Disease 2007;9(6):567–571).